Среди злокачественных образований почек у детей опухоль Вильмса встречается чаще всего. В среднем 0,7-0,75 случаев на 100 тыс. реципиентов возрастом до 14 лет или 5% от общего числа раковых заболеваний в референтной группе. В этом материале описывается, что такое нефробластома, ее развитие и проявление, а также методы диагностики и терапии, что поможет вам получить важную информацию о заболевании.
Что такое опухоль Вильмса
Опухоль Вильмса – это эмбриональное новообразование почки с высокой степенью злокачественности, которое происходит из развивающихся нефрологических тканей. В онкологии опухоль известна как нефробластома. Она встречается в 90% случаев всех нефрологических новообразований у детей. Чаще всего ее диагностируют до 5 лет.
Для опухоли Вильмса характерна спорадическая (случайная) природа, и только в 10% случаев она имеет генетическое происхождение. На наследственный характер заболевания указывают такие факторы:
- Двустороннее поражение почек;
- Мультифокальность;
- Комбинация с генетическими синдромами;
- Наличие нефробластомы у ближайших членов семьи.
В 90% случаев опухоль Вильмса у детей возникает под воздействием различных факторов и не обусловлена генетически.
Симптомы нефробластомы у детей
Если нефробластома у детей не обнаружена до года, то заболевание может протекать почти бессимптомно на протяжении 2-3 лет. Средний период постановки диагноза составляет 3 с половиной года, в случае одностороннего поражения и 2,5 года – при двусторонней нефробластоме почек.
На начальных стадиях опухоли Вильмса симптомы практически не проявляются, но при увеличении новообразования опухоль становится заметна при пальпации, а в некоторых случаях – визуально.
Распространенные симптомы опухоли почек у детей:
- Боль в животе и частые расстройства пищеварения;
- Тошнота и рвота при значительном увеличении новообразования;
- Наличие крови в моче (встречается в 1/3 случаев);
- Повышение давления (встречается в 1/4 случаев);
- Повышение температуры, слабость, недомогание, снижение аппетита и похудение, что свидетельствует об общей интоксикации организма.
Если нефробластома метастазирует, то возможна сопутствующая симптоматика со стороны органов, которые затронуты болезнью.
Классификация нефробластомы
Опухоль Вильмса или нефробластому классифицируют по гистологическому фактору, группе риска и стадии.
Гистологический тип классификации
Гистологически опухоль Вильмса состоит из эпителия, стромы и бластемы. От типа зависит насколько новообразование реагирует на лечение.
Существуют 6 основных гистологически обусловленных типов новообразований:
- Эпителиальный – на 66-100% состоит из эпителия, другие составляющие выражены незначительно или мало. Подверженность терапии – менее 66%.
- Стромальный – на 66-100% состоит из стромы, другие составляющие выражены незначительно или мало. Подверженность терапии – менее 66%.
- Бластемный – на 66-100% состоит из бластемы, другие составляющие выражены незначительно или мало. Подверженность терапии – менее 66%.
- Смешанный – составляющие выражены практически в одинаковом процентном соотношении. Подверженность терапии – менее 66%.
- Регрессивный – составляющие находятся в любом процентном соотношении. Подверженность терапии – более 66%.
- Тотально некротизированный – составляющие не присутствуют. Подверженность терапии – 100%.
Гистология опухоли Вильмса поможет определить состав новообразования, что является обязательным шагом для разработки плана лечения.
Классификация по группам риска
Гистологическое строение нефробластомы или опухоли Вильмса определяет ее группу риска и необходимость назначения химиотерапия перед проведением операции.
- Выделяют 3 группы риска, в зависимости от строения новообразования:
- Низкий – кистозная частично дифференцированная и полностью некротизированная нефробластома;
- Промежуточный – эпителиальный, стромальный, смешанный или регрессивный тип, фокальная анаплазия;
- Высокий – бластемный вариант опухоли.
Разработка послеоперационного лечения опухоли Вильмса напрямую зависит от группы риска и стадии заболевания.
Стадии нефробластомы
Нефробластома у детей – это заболевание, которое быстро прогрессирует, давая метастазы. Стадия говорит о распространении опухоли и наличии осложнений, что является определяющим для эффективности операции и общей стратегии лечения.
Принято выделять 5 стадий нефробластомы почки у детей, симптомы которых различаются:
I стадия – опухоль находится в капсуле и контурах почки или незначительно превышает их. Сосуды почки не затронуты.
II стадия – новообразование распространяется за пределы почки в жировую ткань, сосуды, стенки мочеточника и близлежащие органы. При этом опухоль еще можно удалить хирургически.
III стадия – возникают осложнения, которые препятствуют полному удалению опухоли. К наиболее опасным относятся:
- Распространение в лимфоузлы брюшной полости;
- Разрыв опухоли;
- Распространение в жизненно важные органы и системы;
- Раннее проведение клиновидной биопсии.
Осложнения обуславливаются патогенезом либо природой опухоли.
IV – возникают метастазы во внутренних органах, костях и лимфоузлах.
V – двусторонняя опухоль почек.
В случае поражения обеих почек стадия определяется отдельно для каждой стороны.
Диагностика опухоли Вильмса
При подозрении на наличие уплотнений в области живота ребенка или обнаружении симптоматики, характерной для нефробластомы, следует незамедлительно обращаться к специалисту, так как рак почки у детей очень быстро прогрессирует.
Для диагностики опухоли Вильмса применяют ряд высокоэффективных методов.
Врачебный осмотр
При внешнем осмотре врач опрашивает пациента на предмет симптоматики, проводит пальпацию живота, измеряет давление, соотносит рост-вес ребенка с показателями нормы для его возраста.
Для прогноза важны данные о наличии онкозаболеваний у ближайших родственников, характер протекания беременности и родов. ВПЧ урогенитального тракта родителей также указывается при осмотре.
Лабораторные исследования
Среди наиболее значимых исследований выделяют:
- Общий и биохимический анализы крови;
- Коагулограмма крови;
- Общий анализ мочи.
Исследования помогают оценить общесоматический статус ребенка, а также соответствие норме основных показателей жизнедеятельности. Кроме того перед началом лечения сдаются анализы на гепатит В, С и ВИЧ.
Инструментальные исследования
Если лабораторные анализы показывают общее состояние пациента, то инструментальные помогают определить размер опухоли и ее визуальное представление. Для диагностики используют такие методики:
- Рентгенография грудной клетки и брюшной полости;
- УЗИ почек и близлежащих органов;
- КТ легких и других органов груди;
- МРТ брюшной и забрюшинной полости или КТ с введением контрастного вещества;
- Сцинтиграфия почек и исследование состояния сосудов;
- ЭКГ и другие.
Инструментальные методики позволяют установить размер новообразования, его распространенность, наличие метастазирования, а также состояние близлежащих органов и значимых структур.
Дополнительные процедуры
Анализов и результатов инструментальных исследований может быть недостаточно для точного диагноза. В таком случае выполняют забор ткани для биопсии, что позволяет исследовать опухоль на клеточном уровне.
Биопсия не разрешена в возрасте ребенка до полугода, в этом случае проводят первичную операцию. При кистозной форме новообразования биопсия также противопоказана, так как есть риск разрыва капсулы.
Читайте также: Проведение биопсии у онкобольных детей https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Пункция-костного-мозга-у-детей/a1200.aspx
Как проходит лечение нефробластомы у детей
Исходя из предыдущих пунктов, можно точно определить, что такое нефробластома, и каковы ее стадии. Для выбора схемы лечения классификация по гистологическому типу, группе риска и стадии является определяющим фактором. Возраст ребенка и характер протекания заболевания также имеет значение.
Клинические рекомендации включают в себя проведение химиотерапии и операцию, в некоторых случаях потребуется лучевая терапия и таргетная терапия.
Химиотерапия
Основное действие химиотерапии направлено на снижение деления и распространения злокачественных клеток. В зависимости от специфики заболевания, ее проводят до или после операции.
- Предоперационная химиотерапия – позволяет уменьшить размеры образования для последующего хирургического удаления. Химиотерапия этого типа назначается детям от полугода до подросткового возраста.
- Послеоперационная химиотерапия – в индивидуальных случаях ее начинают через 2 недели после операции и применяют до получения необходимых результатов.
Хирургическая операция
Хирургическое вмешательство – обязательный этап терапевтического плана при лечении опухоли левой или правой почки. Первоначальная операция назначается пациентам возрастом до 7 месяцев и старше 16 лет, а также при кистозной форме новообразования.
Ключевая цель оперативного вмешательства – полное удаление опухоли для остановки ее распространения. При одностороннем поражении оптимальным вариантом является радикальная нефрэктомия – полное удаление почки. На очень ранних стадиях возможно иссечение опухоли с сохранением почки.
При двустороннем поражении проводят частичную нефрэктомию, при которой сохраняется большой процент здоровых тканей почек без потери функциональности хотя бы одной из них.
Лучевая терапия
Необходимость лучевой терапии при нефробластоме почек у детей определяется клинической картиной заболевания, реакцией на химиотерапию и результатами операции. Для контроля распространения заболевания лучевая терапия проводится приблизительно 15% пациентов.
Таргетная терапия
Метод подразумевает воздействие на опухоль без вовлечения окружающих тканей. Благодаря этому возможно снизить выраженность побочных эффектов и повысить результативность лекарственного лечения.
Прогноз и профилактика рака почек
Прогноз в онкологии – это статистика выживаемости в течение 5 лет после лечения. Если по окончании этого срока удалось достигнуть стойкой ремиссии, то есть все шансы, что болезнь не окажет существенного влияния на продолжительность жизни пациента.
Прогнозирование зависит от типа опухоли и стадии, а также от вида рака. К примеру, прогноз жизни при светлоклеточной саркоме почки у детей будет положительным в 90% случаев при раннем обращении к врачу. Прогноз на 4 стадии не будет благоприятным, но лечение поможет улучшить и продлить жизнь больного. То же самое при прогнозе любой саркомы почки у детей – все зависит от стадии и осложняющих факторов.
При этом статистика выживаемости при нефробластоме более чем положительная – 90% при локальной форме и до 75% при метастазах. Вселяющие уверенность показатели помогут родителям сохранять надежду на успешное излечение от и полное выздоровление ребенка.
Чтобы не допустить, а также своевременно обнаружить рак почек у ребенка, соблюдайте профилактические меры:
- Обратитесь к педиатру при появлении урологических нарушений у ребенка: частого или редкого мочеиспускания, изменении цвета мочи, характерных жалобя
- Не допускайте контакта ребенка с токсичными и канцерогенными веществамия
- Следите, чтобы ребенок пил достаточно воды и сбалансировано питался;
- Регулярно обследуйте ребенка, если в семье наблюдались случаи аналогичных онкозаболеваний.
Насторожитесь, если ребенок потерял аппетит и начал худеть – такие признаки часто свидетельствуют о внутренних нарушениях. В этом случае важно обратиться к педиатру, чтобы исключить худшие подозрения.
Источник: https://www.childhood-cancer-support.com/ru-ru/статьи/Опухоль-Вильмса-нефробластома-что-скрывается-за-диагнозом/a1071.aspx
Программа фонда Fondation La Roche-Posay